ספינגומיילין
ספינגומיילין הוא פוספוליפיד שהוא גם ספינגוליפיד, כלומר הוא בעל שלד ספינגוזין, כוהל אמיני שבקצה אחד מכיל שרשרת פחמימנית ארוכה (בדומה לחומצת שומן), ובקצה השני שייר הידרוקסיל. על אחד מהפחמנים של שלד הספינגוזין מצויה קבוצת אמינו (קבוצה המכילה אטום חנקן). אל קבוצת האמינו קשורה בקשר אמידי חומצת שומן ולשייר ההידרוקסיל קשור שייר פוספוריל כולין בקשר אסטרי. הפוספוריל כולין ממלא את תפקיד קבוצת הזרחה והכוהל הנוסף: הוא מורכב מהכוהל כולין, אליו קשורה בקשר אסטרי קבוצת זרחה. קבוצת הזרחה היא זו הנקשרת לספינגוזין.
ספינגומיילין מצוי בממברנות של כל היצורים האיקריוטים, ובעיקר בממברנת התא. ריכוזו גבוה בעיקר במערכת העצבים מכיוון שהוא מרכיב עיקרי במיילין – מעטפת שומנית העוטפת את העצבים, ובכך מסייעת להעברת האות העצבי למרחקים גדולים. טרשת נפוצה היא מחלה המאופיינת בהידלדלות הספינגומיילין והמיילין, דבר הגורם לליקויים בתפקוד העצבי.
מחקר[עריכת קוד מקור | עריכה]
הספינגומיילין תואר לראשונה בספרו של ג‘ורג טודיקום על המוח שהתפרסם בשנת 1884. בספר זה תואר הספינגומיילין כתרכובת שמרכיביו הם ספינגוזין, חומצת שומן וכולין. מבנה הספינגומיילין תואר לראשונה על ידי לודביג פיק ומקס ביאלכובסקי בשנת 1927. בשנת 1930 הוכח שהספינגומיילין הוא בעצם תערובת של מולקולות בעלות חומצות שומן שונות[1].
בתחילת שנות ה-60 היה ידוע שמחלת נימן פיק קשורה להצטברות ספינגומיילין בגוף ונעשה מחקר מקיף על המבנה המדויק של הספינגומיילין. בשנת 1964 הצליח דוד שפירא לסנתז ספינגומיילין ובעקבות זאת בשנת 1966 ייצרו שפירא ד"ר קנפר ורוסקו בראדי ספינגומיילין מסומן בפחמן 14. בעזרתו הצליח לקדם את המחקר במחלת נימן פיק[2].
הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]
- ^ YECHEZKEL BARENHOLZ and SHIMON GATT, Sphingomyelin: metabolism, chemical synthesis, chemical and physical properties, in Phospholipids, Elsevier, 1982, Chapter 4, page 129
- ^ Roscoe O. Brady, The concept of Treatment in Lysomal Storage Diseases, in Lysosomal Storage Disorders, Springer Science & Business Media, 2007, pages 37-38